Hipogammaglobulinemia crónica postrasplante de precursores hematopoyéticos y su tratamiento con gammaglobulina subcutánea en pacientes pediátricos / Chronic hypogammaglobulinemia after allogeneic stem cell transplantation and their treatment with subcutanaeos inmunoglobulin in pediatric patients

Introducción: La hipogammaglobulinemia en los primeros meses postrasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) es común en pacientes pediátricos. Durante esta fase se debe administrar tratamiento sustitutivo con inmunoglobulina humana por vía parenteral para la prevención de infecciones. En algunos casos, esta hipogammaglobulinemia persiste en el tiempo, lo que obliga a prolongar el tratamiento cuando el paciente ya no suele ser portador de una vía central, por lo que son candidatos ideales para el tratamiento de reemplazo por vía subcutánea. Existe escasa bibliografía publicada que describa el uso de esta vía en pacientes pediátricos sometidos a TPH; sin embargo, está ampliamente descrita y con muy buenos resultados en el tratamiento de reemplazo en los niños con inmunodeficiencias primarias. Pacientes y métodos: Se realiza un estudio observacional, descriptivo y longitudinal de carácter retrospectivo. Durante los años 2008-2019 se evalúan a todos los pacientes pediátricos sometidos a TPH en nuestro centro que presentan una hipogammaglobulinemia crónica persistente (superior a un año). Se evalúa la fase de tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (Privigen®) y los primeros 4 años de tratamiento con inmunoglobulina subcutánea (Hizentra®) mediante un cuestionario. Resultados: Durante los años 2008-2019 se han realizado en nuestro centro 175 trasplantes de precursores hematopoyéticos, de los cuáles 143 (82%) superaron los 3 meses postrasplante. De estos, 3 (2%) pacientes presentaron una hipogammaglobulinemia persistente. Los 3 comparten factores descritos en la bibliografía involucrados en la reconstitución inmune. Mediante el cuestionario se observa que el cambio de gammaglobulina intravenosa a subcutánea ha supuesto una gran mejoría en la calidad de vida de los pacientes. (AU)

Introduction: Hypogammaglobulinemia in the first months after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is common in pediatric patients. During this phase, replacement therapy with human immunoglobulin must be administered parenterally to prevent infections. In some cases, this hypogammaglobulinemia persists over time, which forces further treatment when the patient is usually no longer a carrier of a central line, making them ideal candidates for subcutaneous replacement therapy. There is little published literature describing the use of this method in pediatric patients undergoing HSCT, widely described in replacement treatment in children with primary immunodeficiencies with very good results. Patients and methods: An observational, descriptive, longitudinal and retrospective study is carried out. During the years 2008–2019, we evaluated all pediatric patients undergoing HSCT in our center with persistent chronic hypogammaglobulinemia (for over a year). The treatment phase with intravenous immunoglobulin (Privigen®) and the first four years of treatment with subcutaneous immunoglobulin (Hizentra®) are evaluated using a questionnaire. Results: During the years 2008-2019, 175 patients underwent HSCT, 143 (82%) of whom exceeded three months after transplantation. 3 (2%) of them had persistent hypogammaglobulinemia. All three share factors described in the literature involved in immune reconstitution. After analyzing the questionnaire, it is observed that switching from intravenous to subcutaneous gammaglobulin has involved a great improvement in their quality of life. (AU)

Chronic hypogammaglobulinemia after allogeneic stem cell transplantation and their treatment with subcutaneous immunoglobulin in pediatric patients.

INTRODUCTION: Hypogammaglobulinemia in the first months after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is common in paediatric patients. During this phase, replacement therapy with human immunoglobulin must be administered parenterally to prevent infections. In some cases, this hypogammaglobulinemia persists over time, which forces further treatment when the patient is usually no longer a carrier of a central line, making them ideal candidates for subcutaneous replacement therapy. There is little published literature describing the use of this method in paediatric patients undergoing HSCT, widely described in replacement treatment in children with primary immunodeficiencies with very good results. PATIENTS AND METHODS: An observational, descriptive, longitudinal and retrospective study is carried out. During the years 2008-2019, we evaluated all paediatric patients undergoing HSCT in our center with persistent chronic hypogammaglobulinemia (for over a year). The treatment phase with intravenous immunoglobulin (Privigen®) and the first four years of treatment with subcutaneous immunoglobulin (Hizentra®) are evaluated using a questionnaire. RESULTS: During the years 2008-2019, 175 patients underwent HSCT, 143 (82%) of whom exceeded three months after transplantation. Three (2%) of them had persistent hypogammaglobulinemia. All three share factors described in the literature involved in immune reconstitution. After analysing the questionnaire, it is observed that switching from intravenous to subcutaneous gammaglobulin has involved a great improvement in their quality of life. CONCLUSIONS: The origin of chronic hypogammaglobulinemia in our patients shows different factors and cannot be attributed to a single cause. Due to the limited number of patients no conclusions can be drawn at the population level. We have been able to observe that replacement treatment with Hizentra 20% has been as effective as the intravenous administration without evidence of an increase in bacterial infections. Furthermore, it has also led to an improvement in quality of life and increased comfort, as the patients themselves have stated.

Complicacions en els dispositius d'accés venós implantables subcutanis en una localització alternativa a l'habitual / Complicaciones de los dispositivos de acceso venoso subcutáneo / Complications related to subcutaneous venous access devices

Fonament: els dispositius d'accés venós implantables sub-cutanis (Port-a-Cath) eviten puncions venoses repetides i milloren la qualitat de vida. La seva col•locació a nivell infraclavicular evidencia i recorda que es pateix una malaltia. Es presenta una localització alternativa que estètica-ment pot ser més acceptada i que no incrementa les possibles complicacions associades. Objectiu: determinar les complicacions dels Port-a-Cath a la paret lateral del tòrax (PLT). Mètode: es realitza un estudi retrospectiu dels pacients in-tervinguts per cirurgia pediàtrica (2013-2015) amb Port-a-Cath a PLT. Resultats: s'insereix el Port-a-Cath en 52 pacients (me-diana d'edat: 42 mesos), majoritàriament a l'hemitòrax dret (80,8%). La durada mitjana del dispositiu és de 17,7 mesos, tenint en compte vuit èxitus (malaltia de base) i cinc pèrdues de seguiment. Com a complicacions, s'identifiquen set infeccions de catèter (13,5%), una fuga (1,9%), una desconnexió (1,9%), tres mal funcionaments (5,7%) i tres exterioritzacions del portal (5,7%); no hi ha migracions. En relació amb les complicacions, tretze pacients requereixen recanvi de Port-a-Cath. Es realitza una prova de comparació de proporcions d'infecció de Port-a-Cath respecte una mostra bibliogràfica (10,1% infecció de Port-a-Cath infraclavicular), amb Z=0,62 i P-valor: 0,732, de manera que no podem rebutjar la hipòtesi nul•la d'igualtat o menor proporció d'infecció del dispositiu de la nostra mostra. Conclusions: no trobem evidència científica per afirmar que la proporció de complicacions infeccioses de la nostra mostra sigui més gran que la dels altres estudis publicats. L'estudi demostra que la PLT del Port-a-Cath és una alternativa vàlida, amb un avantatge estètic i sense incrementar les complicacions infeccioses

Fundamento. Los dispositivos de acceso venoso implantables subcutáneos (Port-a-Cath) evitan punciones venosas repetidas y mejoran la calidad de vida. Su colocación a nivel infraclavicular evidencia y recuerda que se sufre una enfermedad. Se presenta una localización alternativa que estéticamente puede ser más aceptada y que no incrementa las complicaciones asociadas. Objetivo. Determinar las complicaciones de los Port-a-Cath en la pared lateral del tórax (PLT). Método. Se realiza un estudio retrospectivo de pacientes intervenidos por cirugía pediátrica (2013-2015) que presentan Port-a-Cath en la PLT. Resultado. Se inserta el Port-a-Cath en 52 pacientes (mediana de edad: 60 meses), mayoritariamente en el hemitórax derecho (80,8%). La duración media del dispositivo es de 17,7 meses, teniendo en cuenta ocho éxitus (enfermedad de base) y cinco pérdidas de seguimiento. Como complicaciones, se identifican siete infecciones de catéter (13,5%), una fuga (1,9%), una desconexión (1,9%), tres mal funcionamientos (5,7%) y tres exteriorizaciones del portal (5,7%); no hay migraciones. En relación con las complicaciones, trece pacientes requieren recambio de Port-a-Cath. Se realiza una prueba de comparación de proporciones de infección de Port-a-Cath respeto una muestra bibliográfica (10,1% infección Port-a-Cath infraclavicular) siendo Z=0,62 y P-valor: 0,732, con lo que no se puede rechazar la hipótesis nula de igualdad o menor proporción de infección del Port-a-Cath de nuestra muestra. Conclusión. No encontramos evidencia científica para afirmar que la proporción de complicaciones infecciosas de nuestra muestra sea mayor a la de otros estudios publicados. El estudio demuestra que la localización en la PLT de Port-a-Cath es una alternativa válida, con una ventaja estética sin incrementar las complicaciones infecciosas (AU)

Background. The use of subcutaneous implantable venous devices (Port-a-Cath) allows for avoiding repeated venipunctures and improving quality of life. However, placement of these devices under athe clavicle creates a visual evidence and reminder of an underlying disease. We present an alternative location that can be esthetically more acceptable without leading to an increase in complication rates. Objective. To evaluate the complications associated with the placement of a Port-a-Cath in the lateral chest wall. Method. Retrospective study of patients who underwent placement of a Port-a-Cath in the lateral chest wall between 2013 and 2015. Results. Fifty-two patients (median age 60 months) had a Port-a-Cath placed in the lateral chest wall, mostly on the right side (80.8%). The mean duration of the device was 17.7 months (eight patients died due to underlying disease and five were lost to follow-up). The following complications occurred: Seven catheter infections (13.5%), one leak (1.9%), one catheter disconnection (1.9%), three malfunctions (5.7%), and three exposures (5.7%), with no cases of device migrations. Thirteen patients required replacement of their Porta- Cath due to complications. A review of the literature showed an infection rate of 10.1% for infraclavicular devices (Z=0.62, p value: 0.732). The null hypothesis of equality or lower infection rate for the lateral chest wall location could not be rejected. Conclusions. No scientific evidence was found to accept that the proportion of infectious complications in our sample was higher than in the reported studies. Our study demonstrates that the placement of a Port-a-Cath in the lateral chest wall is a valid alternative to the infraclavicular location, providing an esthetic advantage without an associated increase in infectious complications (AU)